Nacido en Iowa en 1977, formó parte de la Ópera de Frankfurt desde 2002 siendo en 2008 nombrado Kapellmeister. Anteriormente, fue arpista en la Filarmónica de Berlín como miembro de su Academia Orquestal. Estudió dirección de orquesta en el Instituto Curtis de Philadelphia, obteniendo sus diplomas en oboe y arpa en la Juilliard School de Nueva York.
En la Ópera de Frankfurt su repertorio incluyó Las Bodas de Fígaro, El rapto del serrallo, La Clemenza di Tito, Tosca, Ángeles en América, Curlew River, La bohème, Lucia di Lammermoor, Lohengrin, Simplicius Simplicissimus y el estreno alemán de Medea de Reimann.
Erik Nielsen ha dirigido las Orquestas Sinfónicas de la Radio de Frankfurt y de Stuttgart, así como, en el Festival de Primavera de Heidelberg, obras de Pintscher, Rihm y Saariaho. En el verano 2007 dirigió en Tanglewood conciertos sinfónicos y de cámara, además de actuar como Asistente de James Levine en Don Carlos. Volvió a Tanglewood en 2008 para Mahagonny de Weill.
En Enero de 2009 hizo su debut en Londres con La Flauta Mágica para la Ópera Nacional Inglesa. En Septiembre de 2009 fue becado por la Fundación Solti de los EE.UU. En Marzo de 2010 hizo su debut operístico en los EE.UU. con Ariadne auf Naxos para la Ópera de Boston, seguido de La Flauta Mágica en el Metropolitan de Nueva York.
En 2005/6, el Mº Nielsen fue Asistente de Christoph Eschenbach en la producción del Ciclo del Anillo de Wagner dirigido escénicamente por Bob Wilson en el Teatro del Châtelet de Paris. Dirigió el Ensemble Moderne en Frankfurt y en Bruselas (Festival Ars musica), llevando a cabo el proyecto Offenbachiade, con la interpretación de las orquestaciones originales de seis óperas de Offenbach en la Ópera de Frankfurt.
En los EE.UU. ha dirigido la Sinfónica New World, la Civic de Chicago, la Sinfónica Curtis, la Orquesta de la Academia de Dirección Americana en Aspen, la Sinfónica World Youth en Interlochen y la Youth Symphony de Kansas City. Hizo su debut europeo en el Victoria Hall de Ginebra dirigiendo la Orquesta de Cámara de dicha ciudad. También estuvo al frente de la Orquesta Pasdeloup en el Teatro de los Champs Elysées de París. Como solista, ha actuado con los Maestros Abbado, Barenboim, Conlon, Dutoit, Janssons, Levine, Maazel, Mackerras, Masur, Nagano, Previn, Rattle, Salonen, Slatkin, Tilson Thomas y Zinman.
Sus recientes y futuros compromisos incluyen La Flauta Mágica en la Ópera de Roma; Simplicius Simplicissimus, Gisela de Henze y We come to the River, así como Lohengrin en la Semper Oper de Dresde; La Traviata en el Festival de Ópera Hedeland en Dinamarca y en la Ópera de Berlín ; Così fan tutte en el Teatro Sao Carlos ; Lear de Reimann en la Ópera de Malmö ; Otello y Ariane et Barbe-Bleue en Frankfurt, así como conciertos con la Orquesta Civic de Chicago, la Sinfónica Portuguesa en Lisboa, Filarmónica de Estrasburgo, Sinfónica World Youth en el Interlochen Arts Camp, la Northern Sinfonia en el Reino Unido, y el Requiem de Mozart en la Ópera de Roma.